Във връзка със Световния ден на хемофилията – 17 април, лекари от столичната болница „Царица Йоанна – ИСУЛ“ отбелязват напредъка в контролирането на това рядко, наследствено, генетично заболяване на кръвта.
Хемофилията се предава от майка на син, като майката, в повечето случаи, е само носител на заболяването, а синовете са тези, които боледуват. Както при повечето генетични заболявания, състоянието не се лекува. При него пациентите цял живот са на поддържаща терапия, чиято цел е да предотврати тежките усложнения.
Заболяването се проявява със спонтанна поява на кръвоизливи, най-често в ставите: коленете, глезените и лактите. Понякога, дори при съвсем леки наранявания, кръвоизливи възникват и във важни органи като мозъка, стомаха. Това налага спешно преливане на важния 8-и фактор при хемофилия А и съответно 9-и фактор при хемофилия В, които помагат да се спре кървенето.
„Колегите извън специализираните центрове не познават добре тези препарати и съответно се въздържат да ги прилагат на пациентите и вместо това ги изпращат при нас. Забавянето заради транспортирането до най-близкия център, такива има в София, Варна и Пловдив, обаче може да бъде фатално за тези пациенти“, обяснява д-р Денка Стоянова, хематолог в Експертния център по хемофилия и други редки доброкачествени заболявания на кръвта при деца към УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“, който е най-големият в страната.
Тя дава за пример случай на дете от Вълчедръм с черепно-мозъчна травма, което е било транспортирано чак до София, вместо на място да му бъде приложен животоспасяващият препарат.
Хемофилията бива два основни вида – хемофилия А и хемофилия В. В България има около 700 души, в това число и деца, които страдат от това заболяване. Осемдесет от децата се проследяват в Експертния център за хемофилия и други редки доброкачествени заболявания на кръвта при деца към УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“.
Доскоро малките пациенти на центъра в ИСУЛ са били около 50, но след пенсионирането на единствения детски хематолог към МУ-Плевен, децата, наблюдавани там, са били пренасочени за лечение и наблюдение към София. Дефицитът на детски хематолози е един от другите проблеми, за който лекарите сигнализират от години.
Тази година посрещаме Световния ден на хемофилията и с добра новина, съобщават медиците от ИСУЛ. Нова генна терапия за хемофилия B беше одобрена от Комитета по лекарствените продукти в хуманната медицина към Европейската агенция по лекарствата (EMA). Лекарите са единодушни, че тази терапията може да предизвика революция в лечението на това рядко заболяване. За да се държи под контрол хемофилията на пациентите се налага инжектиране на изкуствен фактор за кръвосъсирване няколко пъти в седмицата. В тежките случаи това се налага всеки ден.
Одобрената от ЕМА терапия се прилага инжекционно, при това еднократно, след което болният се смята за излекуван. Тя е насочена към най-тежките форми на болестта, но преди да започне масовото й прилагане предстоят още много проучвания. За съжаление отсега е ясно, че, на този етап, е неприложима при деца.
Именно новостите и подходите в лечението на хемофилията ще бъдат основна тема на кръгла маса „Нови иновативни терапии – реалност и бъдеще“, която се организира от Българската асоциация по хемофилия в края на седмицата.
Коментари
Последни
Новините в София: Най-важното за деня 1 май 2024 г.
Столица.bg ви представя вечерния информационен бюлетин с акцентите от София на 1 май. Отмениха реше... Прочети още...
Съставиха 3 акта за изхвърляне на едрогабаритни отпадъци в София
Нерегламентирано изхвърляне на едрогабаритни отпадъци извън графика са установили в днешния ден пров... Прочети още...
Деца от различни националности ще боядисват яйца в столичния "Младост"
Деца от различни националности ще боядисват яйца в навечерието на най-светлия християнски празник- В... Прочети още...
Кметът на София: ЦГМ не изпълнява точно и пълно задълженията си за отчетност и прозрачност
Столична община публикува доклада от вътрешния одит на ЦГМ, съобщи кметът на София Васил Терзиев. "... Прочети още...
Виж също
closeСтоличната ВМА с нов апарат за образна диагностика (СНИМКИ)...
Последно поколение апаратура в Клиника „Компютърна и магнитно-резонанска томография” на столичната Военномед...
Прочети още keyboard_arrow_right